什么是进行性家族性肝内胆汁滞留症？

进行性家族性肝内胆汁滞留症是一种发病率较低，较为罕见的消化系统疾病，本病的发病特点无明显性别差异，但较高发于儿童。本病与遗传基因改变有关，基因改变导致胆汁的分泌和排泄障碍，是一种常染色体隐性遗传病。大多新生儿在出生后即患病，随年龄增长表现为逐渐加重的皮肤发黄，瘙痒和生长发育障碍。