什么是致死性肝内胆汁淤积综合征？

致死性肝内胆汁淤积综合征又被叫做Ⅳ型-进行性肝内淤积症，本病是一种较为罕见的疾病，与遗传基因有关，是常染色体隐性遗传病。主要的发病人群是新生儿，通常在出生后不久便发病。主要临床表现为患者出现反复性皮肤黄疸，且颜色越来越深，并且伴随有皮肤异常瘙痒，肝脾体积增大等症状。