什么是小儿郎格罕细胞性组织增生症？

郎格罕细胞组织细胞增生症是一种单克隆起源的树突状细胞增生性疾病，主要发生在婴儿和儿童。临床表现为皮疹、骨病变、呼吸困难、缺氧、肝功能损害、黄疸、低蛋白血症、腹水、凝血异常、尿崩、生长障碍、外耳道溢脓、乳突炎、传导性耳聋。病变处的病理检查见到典型的郎格罕细胞对诊断该病具有重要意义。