什么是家族性噬血细胞综合征？

家族性噬血细胞综合征是指由于遗传信息改变等遗传性原因或感染、恶性肿瘤、药物、自身免疫性疾病、获得性免疫缺陷等继发性原因引起的细胞杀伤细胞和NK细胞功能缺陷，不能正常清除抗原，抗原持续性刺激单核巨噬细胞增殖活化，产生大量炎性物质的临床综合征。患者主要表现为发热、脾大、全身外周血细胞减少等症状。