什么是Emery-Dreifuss综合征？

Emery-Dreifuss综合征是临床上一种比较罕见的原发性肌肉营养不良特殊类型，主要为隐性连锁遗传，其次为常染色体显性遗传，属于独立的遗传性肌肉疾病。当患者心肌纤维萎缩被脂肪和结缔组织代替时，心肌细胞消失，肌纤维坏死，就容易诱发此病。患者的主要临床表现就是早期出现肌肉关节挛缩、肌肉肢体萎缩无力以及心肌心脏传导改变严重等。