什么是皮层纹状体脊髓变性？

皮层—纹状体—脊髓变性又叫亚急性海绵状脑病，主要是因朊病毒感染而引起，发病机制尚不清楚。常见于中年患者，其临床表现为初期出现视觉等感觉性障碍、行为异常和记忆力障碍，一段时间后可迅速发展为痴呆和昏迷，有些患者可出现肌肉阵挛性抽动、惊厥或癫痫发作。晚期时可出现昏迷或植物人状态，最后可能并发感染或危及生命死亡。