什么是严重先天性中性粒细胞减少症？

严重先天性中性粒细胞减少症又叫做婴儿致死性中性粒细胞减少症，是指以反复发生感染为特征罕见常染色体隐性遗传疾病，其患者基本在出生后就开始发病，主要症状为早期出现严重中性粒细胞减少，并伴严重的化脓感染，导致这种疾病的原因可能与干细胞内源性缺陷、细胞内信息传递障碍有关。