艾思瑞健康大讲堂：2022年8月《柳叶刀》发表间质性肺病专题研讨

【艾思瑞导读】

《柳叶刀》（The Lancet）是国际上公认的最权威的综合性医学期刊之一。8月的《柳叶刀》在seminar（研讨会）专栏中，讨论了临床实践中最常见的间质性肺病的最新流行病学、发病机制、表现、诊断、病程以及治疗管理。

【间质性肺病的分类】

专家们指出，目前已经发现200多种超罕见、及相对常见的间质性肺病，大多数间质性肺病以肺间质内炎症或纤维化为特征，引起肺换气功能受损，进而导致运动耐量降低和生活质量下降。

如上图所示，间质性肺病的分类大致分为特发性、自身免疫相关、由外部因素（如工作环境、药物、辐射）引起的、伴有囊肿或气腔部分充盈的间质性肺病、结节病和孤儿疾病。

如上图所示，列举了3种最常见类型，分别是普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia）、非特异性间质性肺炎（non-specific interstitial pneumonia,NSIP）、机化性肺炎（Organizing Pneumonia,OP）胸部高分辨率CT、典型病理学组织外观例子、常见的模式。

【间质性肺病的发病机制】

如上图所示，大多数间质性肺病的特征是炎症或纤维化，或这两种机制的结合。初始为炎症，后期逐渐进展为纤维化。

【间质性肺病的治疗】

在临床实践中，特发性肺纤维化从诊断的那一刻起，就在不可逆转地进展，因此，要立即采取治疗。

国际指南建议：特发性肺纤维化患者，使用包括吡非尼酮（如艾思瑞吡非尼酮胶囊）在内的抗纤维化药物进行治疗。吡非尼酮可以减缓肺功能的下降，使患者得到生存获益。

IPF外的进展性肺纤维患者接受抗纤维化治疗同样可以获益，在一项对无法分类的进行性间质性肺病患者进行的研究中，吡非尼酮减缓了FVC下降；另一项IIb期研究显示，吡非尼酮对特发性肺纤维化以外的纤维化间质性肺病患者，有类似的延缓肺功能下降效果。

【研究结论】

不同间质性肺病的预后差异很大，不幸的是，许多间质性肺病患者，尤其是有进行性肺纤维化表现的患者，最终会面临呼吸衰竭和死亡。因此，患者应及时检测，积极配合治疗。

【参考文献】

Wijsenbeek M, Suzuki A, Maher T M. Interstitial lung diseases[J]. The Lancet, 2022.